NOTCH信號通路與先天性心臟病
作者：宋洋柳(綜述); 盛偉; 黃國英(審校) 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院心血管中心; 上海201102
摘要：NOTCH信號通路是一種進(jìn)化上高度保守的信號通路,它通過在鄰近細(xì)胞間傳導(dǎo)信號而調(diào)節(jié)各種細(xì)胞生理過程,能夠決定細(xì)胞命運,細(xì)胞發(fā)育、分化、增殖、凋亡、黏附和上皮-間充質(zhì)轉(zhuǎn)化。NOTCH途徑幾乎涉及心臟發(fā)育的各個方面,包括原始心臟的模式化和心臟形態(tài)發(fā)育,在心臟發(fā)育和出生后心臟穩(wěn)態(tài)中起著至關(guān)重要的作用。研究發(fā)現(xiàn),NOTCH通路傳導(dǎo)異常和NOTCH信號元件突變與一系列先天性心臟缺陷密切相關(guān),此外,NOTCH信號通過促進(jìn)心肌再生,保護(hù)缺血心肌,誘導(dǎo)血管生成和負(fù)調(diào)節(jié)心臟成纖維細(xì)胞-肌成纖維細(xì)胞轉(zhuǎn)化來修復(fù)心肌損傷。該文將重點探討NOTCH信號通路在哺乳動物心臟中的作用及其在先天性心臟病中的研究進(jìn)展。
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國際兒科學(xué)雜志
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